داخلی و گوارش بیماری ویلسون چیست؟ آیا این بیماری کشنده است؟

[amın]

داروی بیماری ویلسون​

مرحله اول دارو درمانی با هدف حذف مس اضافی از بدن تحت عنوان شلات‌تراپی یا آهن‌زدایی (Chelating Therapy) انجام می‌شود. داروهایی مانند ترینتین (Trientine) و دی-پنیسیلامین (D-Penicillamine) کمک می‌کنند تا مس اضافی انباشته‌شده در اندام‌ها به جریان خون ورود کنند و سپس توسط کلیه‌ها و از طریق ادرار از بدن دفع شوند.

بعد از دفع مس اضافی از بدن، پزشک تلاش می‌کند تا میزان مس نرمال را حفظ کند. زمانی که علائم جدی بیماری برطرف شده باشند، پزشک داروهایی همچون زینک (Zinc) و تتراتیومولیبدات (Tetrathiomolybdate) را تجویز می‌کند تا سطح طبیعی مس در بدن حفظ شود.

 

[amın]

رژیم غذایی بیماری ویلسون​

افراد مبتلا به اختلال ژنتیکی ویلسون باید تا پایان عمر خود مصرف مواد غذایی حاوی مس را محدود کنند.
افراد مبتلا به این بیماری باید مصرف مواد غذایی غنی از مس مانند موارد زیر را محدود کنند:

• گردو
• بادام
• فندق
• شکلات
• قارچ و جگر
• گوشت گوسفند
• خرما
• صدف و میگو
• لوبیا، عدس، نخود و سویا
• میوه خشک
• هلو و شلیل
• آب پرتقال و آب انگور
• کشمش و غلات صبحانه
• سوسیس و کالباس
• نوشیدنی‌های الکلی

به یاد داشته باشید، علاوه بر مواد غذایی استفاده از هر منبع مسی دیگر مانند...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.

 

[amın]

پیوند کبد​

طول دوره درمان با دارو حدود چهار تا ۶ ماه است. اگر بیمار در این مدت به درمان دارویی پاسخ ندهد و بیماری منجر به نارسایی کبدی شود، پیوند کبد تنها گزینه نجات‌بخش است. معمولا بعد از پیوند، کبد روند عملکرد طبیعی برای دفع مس را به دست می‌آورد و بیمار دیگر در بلندمدت به داروهای شلات‌تراپی نیاز پیدا نمی‌کند.

 

[amın]

عوارض بیماری ویلسون چیست؟​

اگر این بیماری به موقع درمان نشود، می‌توانید عوارضی همچون موارد زیر ایجاد کند:

عوارضی جسمی​

مهم‌ترین خطرات و عوارض جسمی بیماری ویلسون عبارت‌اند از:

• آسیب به کلیه و ایجاد سنگ کلیه
• دفع غیر عادی آمینو اسید از ادرار
• نارسایی حاد کبدی
• اختلال عملکرد کبدی مزمن با پرفشاری پورتال
• کارسینوم سلول‌های کبدی همراه با سیروز کبدی
• خون‌ریزی از واریس‌ها
• سندروم کبدی
• ناهنجاری‌های انعقادی ناشی از نارسایی کبد

اگر نارسایی حاد کبدی ایجاد شود و بیمار به موقع پیوند کبد نداشته باشد، مرگ زودهنگام (قبل از سی سالگی) اتفاق می‌افتد.

 

[amın]

عوارض روانی​

از مهم‌ترین خطرات و عوارض روانی این بیماری می‌توان به موارد زیر اشاره کرد:

• تغییر شخصیتی
• افسردگی
• نوسانات خلق‌وخو
• اختلال دوقطبی

راهنمای مراجعه به پزشک​

بیماری ویلسون یک اختلال ژنتیکی نادر است که در اثر تجمع غیر طبیعی مس در بدن، به‌ویژه کبد ایجاد می‌شود. این بیماری در صورت تشخیص به موقع و مصرف داروهای کنترل‌کننده عوارض خطرناک به‌جا نمی‌گذارد، اما اگر روند درمان آن جدی گرفته نشود، موجب بروز سیروز کبدی می‌شود و در نهایت می‌تواند نارسایی کبدی ایجاد کند.

 

[amın]

سوالات متداول​

آیا بیماری ویلسون کشنده است؟
اگر این بیماری به موقع تشخیص داده نشود و مورد درمان قرار نگیرد، می‌تواند عوارض جدی همچون نارسایی کبدی ایجاد کند و در نهایت منجر به مرگ زودهنگام شود.
نرخ بیماری ویلسون در ایران چقدر است؟
نرخ اختلال ژنتیکی ویلسون در دنیا، یک به ازای هر ۳۰۰۰۰ نفر است، اما این احتمال وجود دارد که در ایران به دلیل ازدواج‌های فامیلی نرخ ابتلا به آن کمی بیشتر باشد. با این حال، آمار رسمی برای تایید آن وجود ندارد و باید مطالعات بیشتری انجام شوند.
بیماری ویلسون در بزرگسالان هم ایجاد می‌شود؟
سن بیماری ویلسون پنج تا ۳۵ سال است، اما متخصصان معتقدند جهش ژنتیکی این اختلال می‌تواند از کودکی در بدن به صورت خاموش باقی بماند و علائم آن در...

لطفا برای مشاهده کامل مطالب در انجمن ثبت نام کنید.